兒童先天性心臟病

【專家解說(shuō)】：先天性心臟病能治好. 先天性心臟病是由于在胎兒期心臟血管發(fā)育異常而致的心臟血管畸形，是小兒時(shí)期最常 見(jiàn)的心臟病。近20多年來(lái)由于先進(jìn)的現(xiàn)代檢查技術(shù)的發(fā)展(如心導(dǎo)管術(shù)、心血管造影術(shù)、 彩色多普勒超聲心動(dòng)圖和核素心血管造影等)及低溫麻醉、體外循環(huán)和心臟外科手術(shù)的 進(jìn)展，很多常見(jiàn)的先天性心臟病能得到準(zhǔn)確的診斷與根治，部分復(fù)雜的心臟畸形也可以 迸行手術(shù)治療。 〔病 因〕 ①遺傳是主要的內(nèi)因。 ②在胎兒期任何影響心臟胚胎發(fā)育的因素均可能造成心臟畸形，如孕母患風(fēng)疹、流行性 感冒、腮腺炎、柯薩奇病毒感染、糖尿病、高鈣血癥等，孕母接觸放射線;孕母服用抗 癌藥物或甲糖寧等藥。 先天性心臟病的分類:根據(jù)心臟左右兩側(cè)之間或大血管(大動(dòng)脈與大靜脈)之間有無(wú)異常通道存在，或根據(jù)有無(wú)青紫表現(xiàn)，將先天性心臟病分為 ①左向右分流型(潛伏青紫型):如房間隔缺損、室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。 ②右向左分流型(青紫型):如法洛氏四聯(lián)癥、大血管錯(cuò)位等。 ③無(wú)分流型(無(wú)青紫型):如肺動(dòng)脈狹窄、主動(dòng)脈縮窄等。 癥狀 ①患兒生長(zhǎng)發(fā)育可能較同齡兒落后，并易患呼吸道感染。 ②有無(wú)青紫隨心臟畸形性質(zhì)而定，如房間隔缺損、室間隔缺損與動(dòng)脈導(dǎo)管未閉早期通常無(wú) 青紫，但劇烈活動(dòng)或大哭大笑后可能出現(xiàn)青紫，隨年齡增長(zhǎng)，發(fā)展到晚期時(shí)可能出現(xiàn)青紫。 右向左分流型先天性心臟病，心臟畸形嚴(yán)重，如法洛氏四聯(lián)癥小兒在出生后或數(shù)周~數(shù)月 即可出現(xiàn)青紫，且逐漸加重。 ③心臟聽(tīng)診，在胸骨左緣可聽(tīng)到收縮期雜音，室間隔缺損的雜音較房間隔缺損位置低、較 響，較粗糙，向四局廣泛傳導(dǎo);房間隔缺損的雜音左第2~3肋間，較柔和，較局限;動(dòng)脈 導(dǎo)管未閉的雜音位置較高，在第2肋間，響亮、粗糙、傳導(dǎo)廣，呈連續(xù)性像機(jī)器轉(zhuǎn)動(dòng)樣雜音， 收縮期與舒張期均可聽(tīng)到;法洛氏四聯(lián)癥的雜音位置高低至響亮程度根據(jù)畸形情況而異，嚴(yán) 重者的雜音反而輕。 ④法洛氏四聯(lián)癥的小兒在話動(dòng)時(shí)經(jīng)常蹲下來(lái)休息以減輕氣促，有時(shí)可能發(fā)生昏厥(暫時(shí)性腦 缺氧改變)，甚至抽風(fēng)而危及生命;另外，法洛氏四聯(lián)癥患兒的手指、腳趾末端膨大如鼓樣， 稱樸狀指(趾)。 可作心臟照片，心電圖及心臟望聲心動(dòng)圖檢查。超聲心動(dòng)圖檢查其診斷價(jià)值最大，可以顯示 出房間隔、室間隔缺損的大小、位置、血的分流量，及其它血管畸形;一般在手術(shù)前均應(yīng)作 心導(dǎo)管及心血管造影檢查以進(jìn)一步明確診斷和做好手術(shù)前準(zhǔn)備。 〔并發(fā)癥〕 房間隔缺損、室間隔缺損及動(dòng)脈導(dǎo)管未閉常易患肺炎，易發(fā)生心力衰竭，法洛氏四聯(lián)癥常可 并發(fā)腦血栓、腦膿腫，上述先天性心臟病除房間隔缺損外均易并發(fā)細(xì)菌性心內(nèi)膜炎。 〔治療〕 ①手術(shù)治療:先天性心臟病的根治是手術(shù)治療，一般可在4~5歲作手術(shù)，如癥狀嚴(yán)重或細(xì)菌 性心內(nèi)膜炎持久不能控制者應(yīng)提前手術(shù)。 ②內(nèi)科治療:先天性心臟病手術(shù)前的內(nèi)科治療主要是避免劇烈活動(dòng)，預(yù)防或治療感染，如有 心力衰竭應(yīng)積極治療。 小兒先天性心臟病的表現(xiàn) 先天性心臟病是小兒最常見(jiàn)的心血管疾病，一般都在3歲前即可確診。先天性心臟病主要是由于在胎兒發(fā)育的早期，一般是胚胎的前3個(gè)月，由于某些原因使胎兒心血管發(fā)育停頓或發(fā)育異常所致。比較公認(rèn)的原因?yàn)樵袐D患風(fēng)疹、流感等病毒感染;孕婦服用激素或其他損害胎兒的藥物;孕婦的腹部或盆腔受到X 線、超聲波、放射性核素等的照射;或者孕婦嚴(yán)重營(yíng)養(yǎng)缺乏、缺氧。有些患兒除有先天性心臟病外，還伴有全身多發(fā)畸形，這往往提示患兒因生殖細(xì)胞遺傳缺陷而發(fā)生先天性心臟病。輕型的先天性心臟病可無(wú)特殊癥狀，生長(zhǎng)發(fā)育正常，僅在體格檢查時(shí)在左胸部發(fā)現(xiàn)粗糙響亮的雜音。重型先天性心臟病兒，早在新生兒期或嬰兒期即出現(xiàn)明顯癥狀。 先天性心臟病的癥狀，主要是兩方面:(1)紫紺在患兒鼻尖、口唇、指甲、眼結(jié)膜等處見(jiàn)皮膚粘膜青紫色。在紫紺出現(xiàn)的同時(shí)，患兒生長(zhǎng)發(fā)育遲緩，智力低下，當(dāng)吃奶或哭鬧后可發(fā)生呼吸困難，嚴(yán)重者有神志喪失、抽搐。會(huì)走路的孩子，常常因有腦缺氧感覺(jué)，而自動(dòng)向下蹲踞。(2)心力衰竭的癥狀表現(xiàn)為呼吸困難、短促，患兒不能平臥，咳嗽，心動(dòng)過(guò)速，兩肺布滿小水泡，肝臟腫大，面色蒼白，下肢浮腫等。一旦發(fā)現(xiàn)以上癥狀，必須立即送醫(yī)院搶救 兒童先天性心臟病的治療 新華網(wǎng)無(wú)錫頻道9月2日消息:先天性心臟病是危害兒童特別是嬰幼兒健康與生命的殘酷“殺手”。據(jù)統(tǒng)計(jì)，每1000個(gè)新生兒中約有6個(gè)患先天性心臟病。按人口出生率及先天性心臟病發(fā)病率，估計(jì)我國(guó)每年有15萬(wàn)病兒出生。在先天性心臟病的發(fā)病中，室間隔缺損 左右心室間出現(xiàn)“漏洞”)、房間隔缺損(左右心房間有“漏洞”)、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉和肺動(dòng)脈瓣狹窄是臨床最常見(jiàn)的幾種先天性心內(nèi)畸形。由于先天性心臟病缺乏有效的預(yù)防方法，加上沒(méi)有經(jīng)過(guò)治療的先天性心臟病到一歲時(shí)有一半死亡，到兩歲時(shí)2/3死亡。因此，早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療是降低該病自然死亡率的關(guān)鍵。 由于許多先天性心臟病早期無(wú)特異性的臨床癥狀，因而早期發(fā)現(xiàn)有時(shí)很困難。但像以上幾種常見(jiàn)的先天性心臟畸形，如長(zhǎng)期得不到糾正會(huì)引起肺動(dòng)脈高壓，最終可導(dǎo)致心臟衰竭。手術(shù)是治療先天性心臟病的傳統(tǒng)方法，已經(jīng)有了非常豐富的經(jīng)驗(yàn)和治療效果，并且仍在不斷發(fā)展。但先天性心臟病外科手術(shù)創(chuàng)傷大，有時(shí)術(shù)后會(huì)發(fā)生嚴(yán)重并發(fā)癥或手術(shù)治療效果不理想，這一直成為困擾醫(yī)生和家長(zhǎng)的難題。目前，治療兒童先心病主要是兩種方法:開(kāi)胸和介入治療。開(kāi)胸是傳統(tǒng)的方法，對(duì)過(guò)于復(fù)雜的先心病仍沿用此法，但因手術(shù)創(chuàng)傷過(guò)大，隨著醫(yī)學(xué)的發(fā)展，無(wú)需開(kāi)刀的介入治療被越來(lái)越廣泛地用于兒童先心病的治療。 1967年國(guó)外專家 P o r s t m a n等率先采用介入導(dǎo)管法成功堵閉動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，之后該方法相繼應(yīng)用于先天性房間隔缺損、肺動(dòng)脈瓣狹窄等的根治性治療，特別是近年來(lái)隨著醫(yī)學(xué)和相關(guān)學(xué)科的發(fā)展，先天性室間隔缺損也可以通過(guò)介入導(dǎo)管法根治。這些疾病的介入治療方法是類似的，主要通過(guò)一根小小的導(dǎo)管經(jīng)大腿根部切開(kāi)的一個(gè)1 2毫米大小的切口，由右側(cè)腹股溝動(dòng)或靜脈將封堵器準(zhǔn)確放到心臟或血管內(nèi)的缺損或異常通道部位，將其堵塞，手術(shù)即告結(jié)束。加上消毒、造影等程序，整個(gè)手術(shù)過(guò)程約1個(gè)小時(shí)左右。手術(shù)后第2天病人就可以下地行走，觀察1天就能出院了。 與傳統(tǒng)的開(kāi)胸手術(shù)相比，介入治療室間隔缺損、房間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉和肺動(dòng)脈瓣狹窄具有以下優(yōu)點(diǎn)，對(duì)兒童是十分適合的:一.不需要開(kāi)胸，創(chuàng)傷小，對(duì)兒童來(lái)說(shuō)，使胸部不留刀痕而不影響美觀;不需要全麻及體外循環(huán)，兒童體質(zhì)不同于成人，避免了因全麻、體外循環(huán)帶來(lái)的風(fēng)險(xiǎn);術(shù)中失血少，不需要輸血;并發(fā)癥少，安全性高。二.住院時(shí)間短，恢復(fù)快，術(shù)后也無(wú)需服用任何藥物。三.治療效果好。封堵器植入心臟后1個(gè)月人體自身的內(nèi)皮細(xì)胞就已覆蓋在其表面，3個(gè)月后內(nèi)皮細(xì)胞就完全將封堵器包埋，不會(huì)發(fā)生封堵器脫落。這種介入治療先天性心臟病的方法經(jīng)過(guò)臨床實(shí)踐，不斷改進(jìn)，現(xiàn)在已基本成熟了。經(jīng)過(guò)數(shù)年的隨訪觀察，所有經(jīng)過(guò)介入治療的先天性心臟病病人完全恢復(fù)正常，其生長(zhǎng)發(fā)育不受影響，并能勝任一切工作、學(xué)習(xí)和生活。省人民醫(yī)院心臟科副教授孔祥清(揚(yáng)子晚報(bào)