新生兒先天性心臟房間隔缺損最好的治療時間和方式是怎樣的?

【專家解說】：先天性心臟病既然是從娘胎里帶來的，那就與胎內(nèi)的環(huán)境密切相關(guān)，或者說，與母體密切相關(guān)。如果在懷孕期間（主要是前三個月）母親患了病毒感染，尤其是風(fēng)疹、腮腺炎、流行性感冒，就很可能造成胎兒心臟畸形，因為心臟的發(fā)育成形是在懷孕后的頭三個月；懷孕的母親服用太多的鎮(zhèn)靜藥、抗菌素（主要是四環(huán)素、土霉素、金霉素）和奎寧等也是原因之一；母親患有“糖尿病”、“甲狀腺機(jī)能亢進(jìn)”等病時，也會使胎兒心臟發(fā)育不正常；高齡婦女的多產(chǎn)兒容易有先天性心臟病及其他畸形；懷孕期間接觸放射線，飲食中缺乏葉酸，孕婦的心情不佳等，均與嬰兒先天性心臟病有關(guān)系；另外，也可以見到在同一家庭中，雙胎或幾個孩子都有先天性心臟病或其他畸形，家庭成員中有人患心臟病時，小孩得先天性心臟病的也多。這些情況都說明先天性心臟病和遺傳有關(guān)。母親在懷孕期間，如能避免上述不利因素，特別是預(yù)防病毒感染，盡量少吃藥（包括中藥在內(nèi)），這對于預(yù)防胎兒心臟發(fā)育畸形是很有好處的。 先天性心臟病會遺傳嗎？ 先天性心臟病不一定有遺傳因素，但是某些先天性心臟病兒卻與遺傳有關(guān)，不過不一定父母有心臟病，而是父母的染色體中有問題，譬如象2 1—三體綜合征，18—三體綜合征，這些有染色體位置改變或異常的都是與遺傳有關(guān)的。所以說父母有心臟病，孩子不一定有心臟病；父母沒有心臟病，孩子不一定就不會有先天性心臟病。 先天性心臟病是遺傳性疾病嗎? 正常心臟是一個肌肉泵，可以將含氧多的血液自左心室泵入主動脈，再經(jīng)全身的動脈系統(tǒng)至全身，滿足身體對血液所攜帶的氧及營養(yǎng)成分的需求。同時靜脈系統(tǒng)自全身將已經(jīng)消耗了氧和營養(yǎng)物質(zhì)，而攜帶了組織代謝后生成的二氧化碳及廢物的靜脈血進(jìn)入右房，右室，然后泵入肺動脈及肺，在那里血液可以獲得充分的氧氣，以后再經(jīng)過肺靜脈、左心房回到左心室。 心臟及大血管的主要結(jié)構(gòu)是右心房、右心室、肺動脈、肺靜脈、左心房、右心室、主動脈，心房與心室之間的房室瓣，右側(cè)稱三尖瓣，左側(cè)稱二尖瓣。主動脈與左心室之間，肺動脈與右室之間的瓣均為三個瓣葉，稱半月瓣，或稱主動脈瓣，肺動脈瓣。左右心房之間有薄的肌性隔，左右心室之間有厚的肌性隔，分別稱房間隔及室間隔。 出生時就有心臟結(jié)構(gòu)的異常稱為先天性心臟病，如左右心房之間的隔有缺損稱房間隔缺損，右心室與左心室之間的隔有缺損稱室間隔缺損。各處瓣膜均可有狹窄或閉鎖，如肺動脈瓣狹窄，主動脈瓣狹窄。心室亦可一側(cè)發(fā)育不良或缺如，如左心發(fā)育不良、單心室。心臟各腔及動、靜脈之間連接亦可以異常，如完全性大動脈轉(zhuǎn)位，完全性或部分性肺靜脈畸形引流。也可能多種畸形同時存在，如法樂氏四聯(lián)癥等。 先天性心臟病在正常人群中發(fā)病率大約1％(0．6％—1．2％)，這是一個不小的數(shù)字，按我國10億人口計算，大約有1千萬人患先天性心臟病。先天性心臟病不屬于遺傳性疾病，但有些家庭有多個子女患不同種的先天性心臟病，或多個堂兄弟姐妹患病。一般來講一級親屬中有一個患先天性心臟病，則其他人患病的機(jī)率上升3倍，兩個成員患病則機(jī)率上升為9％,如果三個成員患病，則其他成員患先天性心臟病的可能性上升至50％。 一些染色體異常的疾病常伴有先天性心臟病，如大家多見的先天愚型(唐恩氏綜合征，即21三體綜合征)約50％患先天性心臟病，其中心內(nèi)膜墊缺損及室間隔缺損分別占32％及29％，其次為房間隔缺損占11％，法樂氏四聯(lián)癥占7．9％，動脈導(dǎo)管末閉占6．7％。18三體綜合征約90％患先天性心臟病，主要為室缺、動脈導(dǎo)管末閉等。近來由于分子生物學(xué)的發(fā)展，發(fā)現(xiàn)越來越多的先天性心臟病有共同基因的缺失，如CATCH綜合征，為第22對染色體之一短臂11位點缺失，可合并法樂氏四聯(lián)癥，室間隔缺損，主動脈干，主動脈弓中斷等。單純房間隔缺損大部分呈多基因規(guī)律，先癥者同胞和子女的再顯風(fēng)險率為2．5％- 4.6％。少數(shù)家族中可見連續(xù)數(shù)代均有本病患者的情況。單純室間隔缺損呈多基因遺傳，先癥者同胞的再患風(fēng)險為 3．3％-4．4％，子女為3．7%—4％。先癥者同胞中單純室間隔缺損和室間隔缺損合并其他心臟畸形的發(fā)生率比一般人群高10—20倍，一致性病損為30％—60％。動脈導(dǎo)管未閉呈多基因規(guī)律，子女再患風(fēng)險率為3．4％—4．3％，同胞為2.6％—3．5％。一致性病損占50％。法樂氏四聯(lián)癥為多基因遺傳，患者子女的再顯風(fēng)險率為3.0％—4．2％，同胞為2.5％—3．0％。一致性病損小于50％。不一致的病損以室缺、肺動脈口狹窄和大動脈轉(zhuǎn)位最常見。 先天性心臟病是由于在胎兒期心臟血管發(fā)育異常而致的心臟血管畸形，是小兒時期最常 見的心臟病。近20多年來由于先進(jìn)的現(xiàn)代檢查技術(shù)的發(fā)展（如心導(dǎo)管術(shù)、心血管造影術(shù)、 彩色多普勒超聲心動圖和核素心血管造影等）及低溫麻醉、體外循環(huán)和心臟外科手術(shù)的 進(jìn)展，很多常見的先天性心臟病能得到準(zhǔn)確的診斷與根治，部分復(fù)雜的心臟畸形也可以進(jìn)行手術(shù)治療。 病因 ①遺傳是主要的內(nèi)因。 ②在胎兒期任何影響心臟胚胎發(fā)育的因素均可能造成心臟畸形，如孕母患風(fēng)疹、流行性 感冒、腮腺炎、柯薩奇病毒感染、糖尿病、高鈣血癥等，孕母接觸放射線；孕母服用抗癌藥物或甲糖寧等藥。 先天性心臟病的分類：根據(jù)心臟左右兩側(cè)之間或大血管（大動脈與大靜脈）之間有無異常通道存在，或根據(jù)有無青紫表現(xiàn)，將先天性心臟病分為： ①左向右分流型（潛伏青紫型）：如房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉。 ②右向左分流型（青紫型）：如法洛氏四聯(lián)癥、大血管錯位等。 ③無分流型（無青紫型）：如肺動脈狹窄、主動脈縮窄等。 臨床表現(xiàn) ①患兒生長發(fā)育可能較同齡兒落后，并易患呼吸道感染。 ②有無青紫隨心臟畸形性質(zhì)而定，如房間隔缺損、室間隔缺損與動脈導(dǎo)管未閉早期通常無 青紫，但劇烈活動或大哭大笑后可能出現(xiàn)青紫，隨年齡增長，發(fā)展到晚期時可能出現(xiàn)青紫。 右向左分流型先天性心臟病，心臟畸形嚴(yán)重，如法洛氏四聯(lián)癥小兒在出生后或數(shù)周～數(shù)月 即可出現(xiàn)青紫，且逐漸加重。 ③心臟聽診，在胸骨左緣可聽到收縮期雜音，室間隔缺損的雜音較房間隔缺損位置低、較 響，較粗糙，向四局廣泛傳導(dǎo)；房間隔缺損的雜音左第2～3肋間，較柔和，較局限；動脈 導(dǎo)管未閉的雜音位置較高，在第2肋間，響亮、粗糙、傳導(dǎo)廣，呈連續(xù)性像機(jī)器轉(zhuǎn)動樣雜音， 收縮期與舒張期均可聽到；法洛氏四聯(lián)癥的雜音位置高低至響亮程度根據(jù)畸形情況而異，嚴(yán) 重者的雜音反而輕。 ④法洛氏四聯(lián)癥的小兒在活動時經(jīng)常蹲下來休息以減輕氣促，有時可能發(fā)生昏厥(暫時性腦 缺氧改變），甚至抽風(fēng)而危及生命；另外，法洛氏四聯(lián)癥患兒的手指、腳趾末端膨大如鼓樣， 稱樸狀指（趾）。 診斷 可作心臟照片，心電圖及心臟望聲心動圖檢查。超聲心動圖檢查其診斷價值最大，可以顯示 出房間隔、室間隔缺損的大小、位置、血的分流量，及其它血管畸形；一般在手術(shù)前均應(yīng)作 心導(dǎo)管及心血管造影檢查以進(jìn)一步明確診斷和做好手術(shù)前準(zhǔn)備。 并發(fā)癥 房間隔缺損、室間隔缺損及動脈導(dǎo)管未閉常易患肺炎，易發(fā)生心力衰竭，法洛氏四聯(lián)癥?？?并發(fā)腦血栓、腦膿腫，上述先天性心臟病除房間隔缺損外均易并發(fā)細(xì)菌性心內(nèi)膜炎。 治療 ①手術(shù)治療：先天性心臟病的根治是手術(shù)治療，一般可在4～5歲做手術(shù)，如癥狀嚴(yán)重或細(xì)菌 性心內(nèi)膜炎持久不能控制者應(yīng)提前手術(shù)。 ②內(nèi)科治療：先天性心臟病手術(shù)前的內(nèi)科治療主要是避免劇烈活動，預(yù)防或治療感染，如有心力衰竭應(yīng)積極治療。 預(yù)防 本病主要針對病因進(jìn)行預(yù)防。 先天性心臟病是嬰幼兒中的常見病、多發(fā)病，我國先天性心臟病發(fā)病率高達(dá)0.8％，視病情不同，兒童心臟病手術(shù)費一般要幾萬元，大約有三分之一的患兒因此失去救治機(jī)會而活不到20歲，如果治療時機(jī)得當(dāng)，先天型心臟病90％以上可以通過手術(shù)治愈。 很多患兒家長為此憂心忡忡，心里充滿了焦急和疑問，今天我們有幸請到了武警總醫(yī)院心臟病研究所常務(wù)副所長、心內(nèi)科主任兼介入中心主任劉惠亮教授和武警總醫(yī)院心血管病研究所副所長、心血管外科主任王琦兩位專家做客人民網(wǎng)，和廣大網(wǎng)友談一談先天性心臟病診斷與治療，下面先請兩位專家和網(wǎng)友打個招呼。 家長如何判斷小孩有先心病 先天性心臟病因為它的病種比較多，有幾十種甚至上百種，病情表現(xiàn)不盡相同，常見的表現(xiàn)主要是有呼吸困難、心率加快、心跳加快，極個別的會出現(xiàn)口唇發(fā)紫、臨床上叫紫紺。絕大部分病人都能在心臟的胸骨的前沿聽到雜音，另外大部分孩子容易患感冒、肺炎，當(dāng)家長發(fā)現(xiàn)孩子出現(xiàn)上述癥狀時，應(yīng)想到也先天性心臟病的可能。