有先天性蠶豆病，平時應注意些什么

【專家解說】：你好！首先祝你早日恢復健康！我來和你談談“蠶豆病(血虛、黃疸)”的問題。蠶豆病是葡糖六磷酸脫氫酶(G6PD)缺乏者進食蠶豆后發(fā)生的急性溶血性貧血。蠶豆(viciafaba)又名胡豆黃。蠶豆病在我國西南、華南、華東和華北各地均有發(fā)現，而以廣東、四川、廣西、湖南、江西為最多。3歲以下患者占70％，男性患者占90％。成人患者比較少見，但也有少數病人至中年或老年才首次發(fā)病。由于G6PD缺乏屬遺傳性，所以40％以上的病例有家族史。本病常發(fā)生于初夏蠶豆成熟季節(jié)。絕大多數病人因進食新鮮蠶豆而發(fā)病。本病因南北各地氣候不同而發(fā)病有遲有早。初步研究發(fā)現，蠶豆浸出液與缺乏G6PD的紅細胞溫育后，能使紅細胞內還原型谷胱甘肽(GSH)含量顯著降低，高鐵血紅蛋白濃度增高。這一結果提示蠶豆浸出液中含有類似氧化劑的物質。研究者對從蠶豆中提取出的多種生物質如蠶豆嘧啶核苷、蠶豆嘧啶、異脲脒和多巴進行分析，發(fā)現均有抑制G6PD活性或減少缺乏G6PD紅細胞的GSH含量的作用。也有可能在體內幾種毒性物質協同作用。蠶豆中引起溶血的物質究為何物，至今仍未清楚。至于為何新鮮蠶豆比干蠶豆容易致病，研究發(fā)現新鮮或陰天采集的蠶豆皮中含有更多的毒性物質。曬干后，蠶豆皮中蠶豆嘧啶核苷和多巴被氧化，毒性因而減低。蠶豆病發(fā)病情況頗為繁雜，如蠶豆病只發(fā)生于G6PD缺乏者，但并非所有的G6PD缺乏者吃蠶豆后都發(fā)生溶血；曾經發(fā)生蠶豆病者每年吃蠶豆，但不一定每年都發(fā)病；發(fā)病者溶血和貧血的程度與所食蠶豆量的多少并無平行關系；成年人的發(fā)病率顯著低于小兒。由此可以推測，除了紅細胞缺乏G6PD以外，必然還有其他因素與發(fā)病有關?？梢?，蠶豆病發(fā)生溶血的機理比G6PD缺乏所致的藥物性溶血性貧血復雜，尚有待進一步探討。1）中醫(yī)治法：取茵陳30克，田基黃、云苓、白茅根各18克，車前草、滑石、熟地各15克，廣木香(后下)、白術、當歸各12克，柴胡10克。本方解毒退黃，健脾利水加減：1.有血尿者，加石葦15克，小薊15克。2.便秘者，加川樸12克，枳實10克。3.氣虛，加高麗參(燉服)10克。4.出現惡心，加竹茹12克，廣藿香12克。5.出現高熱，加青天葵15克，蘆根20克，竹葉12克。2）禁忌藥物：1.氨基喹啉類伯氨喹等。2.磺砜類氯苯礬等。3.磺胺類磺胺異唑、柳氮磺胺吡啶等。4.硝基呋喃類呋喃妥因、呋喃唑酮等。5.鎮(zhèn)痛藥阿司匹林、乙酰苯胺等。6.維生素k、丙磺似、對氨水檐酸、奎尼丁、氯霉素等。另外，患者應禁食蠶豆，避免感染。以上回答如果滿意，請不要辜負我的一片好意，及時點擊“采納為答案”。