什么是帕金森綜合癥?

【專家解說(shuō)】：什么是帕金森??？ 帕金森病是一種常見(jiàn)于中老年的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，多在60歲以后發(fā)病。主要表現(xiàn)為患者動(dòng)作緩慢,手腳或身體的其它部分的震顫,身體失去了柔軟性,變得僵硬。最早系統(tǒng)描述該病的是英國(guó)的內(nèi)科醫(yī)生詹母.帕金森，當(dāng)時(shí)還不知道該病應(yīng)該歸入哪一類疾病，稱該病為“震顫麻痹”。 這個(gè)名稱在我國(guó)舊的教科書(shū)中也是這樣的,至今仍有一些非?？漆t(yī)生在使用這個(gè)名稱。 后來(lái)，人們對(duì)該病進(jìn)行了更為細(xì)致的觀察，發(fā)現(xiàn)除了震顫外，尚有肌肉僵直、寫(xiě)字越寫(xiě)越小等其它癥狀，但是四肢的肌肉的力量并沒(méi)有受損，認(rèn)為稱麻痹并不合適，所以建議將該病命名為“帕金森病”。 2.什么是帕金森綜合癥？ 帕金森綜合癥往往有明確的病因。常見(jiàn)的有以下幾類： （1）中毒：如一氧化碳中毒，在北方煤氣中毒較多見(jiàn)?；颊叨嘤兄卸镜募毙圆∈罚院笾饾u出現(xiàn)彌漫性腦損害的征象，包括全身強(qiáng)直和輕度的震顫。 （2）感染：腦炎后可出現(xiàn)本綜合癥，如甲型腦炎，多在痊愈后有數(shù)年潛伏期，逐漸出現(xiàn)嚴(yán)重而持久的PD綜合癥。其它腦炎，一般在急性期出現(xiàn)，但多數(shù)癥狀較輕、短暫。 （3）藥物：服用抗精神病的藥物如酚噻嗪類和丁酰類藥物能產(chǎn)生類似帕金森病的癥狀，停藥后可完全消失。 （4）腦動(dòng)脈硬化：因腦動(dòng)脈硬化導(dǎo)致腦干和基底節(jié)發(fā)生多發(fā)性腔隙性腦梗塞，影響到黑質(zhì)多巴胺紋狀體通路時(shí)可出現(xiàn)本綜合癥。但該類患者多伴有假性球麻痹、腱反射亢進(jìn)、病理癥陽(yáng)性，常合并明顯癡呆。 3.什么是帕金森疊加綜合癥？ 帕金森疊加綜合癥特指一組神經(jīng)系統(tǒng)的變性疾患，病因不清。其癥狀類似帕金森病但癥狀和病變的范圍都要比帕金森病廣泛。主要包括進(jìn)行性核上性麻痹和多系統(tǒng)萎縮兩大類。前者簡(jiǎn)稱SDS，后者簡(jiǎn)稱MSA。 患者常常以姿勢(shì)平衡障礙和跌倒為首發(fā)癥狀，隨后常常出現(xiàn)構(gòu)音障礙和運(yùn)動(dòng)遲緩，往往是雙側(cè)同時(shí)發(fā)病。其特征性的表現(xiàn)為病人的雙眼共同向上注視或向下注視困難，嚴(yán)重者其眼球幾乎是固定的，不能上下轉(zhuǎn)動(dòng)。肌僵直以軀干的肌僵直為主，肢體的肌僵直不如軀干明顯。 MSA是由三種少見(jiàn)的散發(fā)性進(jìn)行性神經(jīng)變性綜合征組成。它們是以帕金森綜合征為主要表現(xiàn)的紋狀體黑質(zhì)變性，簡(jiǎn)稱SAS；以植物神經(jīng)系統(tǒng)損害癥狀為特征的Shy-Drager綜合征，簡(jiǎn)稱SDS；以小腦病變體征為特點(diǎn)的橄欖橋腦小腦萎縮，簡(jiǎn)稱OPCA。 它們?cè)谂R床上被誤診為帕金森病和癡呆等疾病，尤其是在早期容易誤診。最新的研究發(fā)現(xiàn)它們有共同病理特征，人們已經(jīng)逐漸將它們看成一種病，叫多系統(tǒng)萎縮。臨床上，MSA多在50后發(fā)病，90%以上的病人可有帕金森綜合征。 早期，病人往往有性功能減退，小便失禁和打鼾。很早就會(huì)出現(xiàn)姿勢(shì)不穩(wěn)、平衡功能障礙以及共濟(jì)失調(diào)，但一般不會(huì)有動(dòng)作遲緩，震顫以姿勢(shì)性常見(jiàn)。小腦受損的癥狀中以姿勢(shì)平衡障礙為最主要表現(xiàn)，病人還可有肢體動(dòng)作不協(xié)調(diào)。植物神經(jīng)系統(tǒng)損害的表現(xiàn)可包括：男性性功能障礙，體位性低血壓，眩暈，小便失禁或尿潴留等。核磁或CT掃描可見(jiàn)到小腦和腦干萎縮。 4.何謂帕金森病/帕金森綜合征？ 帕金森病又稱"震顫麻痹"，是一種中樞神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，主要是因位于中腦部位"黑質(zhì)"中的細(xì)胞發(fā)生病理性改變后，多巴胺的合成減少，抑制乙酰膽堿的功能降低，則乙酰膽堿的興奮作用相對(duì)增強(qiáng)。兩者失衡的結(jié)果便出現(xiàn)了"震顫麻痹"。黑質(zhì)細(xì)胞發(fā)生變性壞死的原因迄今尚未明了，可能與遺傳和環(huán)境因素有關(guān)。 有學(xué)者認(rèn)為蛋白質(zhì)、水果、乳制品等攝入不足，嗜酒、外傷、過(guò)度勞累及某些精神因素等，均可能是致病的危險(xiǎn)因素。原因不明的多巴胺減少導(dǎo)致的震顫麻痹，在醫(yī)學(xué)上稱為"原發(fā)性震顫麻痹"，即帕金森?。? 有明確病因者則稱為"震顫麻痹綜合征"，即帕金森綜合征。煤氣中毒，腔隙性腦梗塞，甲狀腺功能異常，長(zhǎng)期服用降壓藥物利血平、抗精神病藥物氯丙嗪和氟哌啶醇。腦血管病治療藥物西比靈、治療嘔吐和胃食管反流藥物胃復(fù)安等，均可引發(fā)帕金森綜合征。由于大多數(shù)震顫麻痹綜合征的發(fā)生機(jī)理不同于原發(fā)性者，所以，盡管它們的臨床表現(xiàn)相似，但當(dāng)使用同一類西醫(yī)藥物治療時(shí)，其療效卻不完全相同。 5.何謂帕金森疊加綜合征？ 帕金森疊加綜合征（Parkinsonism-Plus），又稱癥狀性帕金森綜合征，臨床上是指具有帕金森病的基本表現(xiàn)，但病因、發(fā)病機(jī)制和臨床特征有所不同的一組錐體外系病變。常見(jiàn)的有進(jìn)行性核上性麻痹（PSP）、體位性低血壓綜合征（SDS）、紋狀體黑質(zhì)變性?。↗oseph?。?、皮質(zhì)紋狀體脊髓變性?。–JD）、橄攬-橋-小腦萎縮癥（OPCA）、肝豆?fàn)詈俗冃裕╓illson?。┑?。 這類疾病都屬于多系統(tǒng)萎縮（MSA），其共同特點(diǎn)是均可累及錐體外系的黑質(zhì)紋狀體系統(tǒng)，而帕金森綜合征的表現(xiàn)是該組疾病的組成部分。 但不同疾病還有其各自的特征，如進(jìn)行性核上性麻痹常出現(xiàn)雙眼球的上下活動(dòng)障礙；體位性低血壓綜合征于直立體位時(shí)可出現(xiàn)血壓明顯下降；肝豆?fàn)詈俗冃钥刹榈窖劢悄ど丨h(huán)（K-F環(huán)）以及血清銅氧化酶減少；而橄欖橋-小腦萎縮癥在腦MRI影像學(xué)上表現(xiàn)為明顯的腦干、小腦萎縮等，可以協(xié)助鑒別診斷。