新生兒沒(méi)有黃疸怎么回事？

【專家解說(shuō)】：暈，找醫(yī)生??！這可不能怠慢。 也許沒(méi)事的，一般新生兒有60%的可能性出黃疸，也就是說(shuō)有40%新生兒沒(méi)有此癥狀。 下面是一些網(wǎng)上搜到的資料，你看看能不能有所幫助。 新生嬰兒黃疸癥((Neonatal) Jaundice) 定義： "Jaundice"黃疸源自一個(gè)法國(guó)字解作"黃"，而新生嬰兒期是指嬰兒出生后的頭一個(gè)月。當(dāng)疸紅素-一種黃色的色素，積聚在我們的血內(nèi)并在皮膚或眼睛上呈現(xiàn)黃色，便稱為黃疸，一般來(lái)說(shuō)疸紅素是來(lái)自已老去的血細(xì)胞分解出來(lái)的血紅素，由肝臟排泄。當(dāng)有過(guò)多不需要的血或肝臟不能處理排泄時(shí)便會(huì)有過(guò)多的疸紅素積聚。 胚胎需要由母體吸取氧氣及養(yǎng)份，因此胚胎的血是十分濃縮的。當(dāng)嬰兒出生時(shí)，過(guò)剩的血紅素會(huì)超出尚未成熟的肝臟的負(fù)荷。因此疸紅素會(huì)在血液及組織中積聚，令眼睛及皮膚泛黃，這是稱為"生理性黃疸"。這情況一般會(huì)在第三天至第四天出現(xiàn)，最多在第五至第七天，而在第十天至兩星期時(shí)便消失。 高危人士： 當(dāng)疸紅素達(dá)至非常高的程度時(shí)，黃色素會(huì)進(jìn)入腦細(xì)胞而引致永久腦部損害及失聰。這在一些沒(méi)有其他疾病風(fēng)險(xiǎn)的正常嬰兒身上是不常見(jiàn)的，但以往在一些血型與母親不吻合的嬰兒身上，例如母親是Rh陰性血(血型系統(tǒng)，是ABO之外的另一個(gè)重要血型系統(tǒng)，正常人可以是Rh陽(yáng)性或Rh陰性)而嬰兒是Rh陽(yáng)性的話，會(huì)常發(fā)生過(guò)高的疸紅素情況。幸而在近代產(chǎn)科的醫(yī)療護(hù)理下已甚少出現(xiàn)這情形。 O型血母親若懷有A、B或AB血型的胎兒，可能會(huì)產(chǎn)生少量抗體引致新生嬰兒的紅血球的分解，而形成早期的黃疸癥。通常這情形的抗體不會(huì)太高，而引起的黃疸病亦不會(huì)像Rh因子不吻合的情形嚴(yán)重。在本地，患有6-磷酸葡萄糖去氫酵素缺乏癥(G6P Deficiency / Glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency葡萄糖六磷酸去氫酵素缺乏癥，又稱蠶豆癥)的嬰兒是另一種常見(jiàn)引起新生嬰兒黃疸癥的原因。而嬰兒若經(jīng)過(guò)艱難的生產(chǎn)過(guò)程而有大量的瘀青也有機(jī)會(huì)患上新生嬰兒黃疸病。 出生體重較輕的不足月嬰兒，及因生病需要特別護(hù)理的嬰兒也較容易受疸紅素的不良影響，因?yàn)轲慵t素較易進(jìn)入其腦細(xì)胞。 癥狀： 嚴(yán)重受黃疸癥影響的嬰兒會(huì)顯得暴燥，不能安靜，餵食時(shí)很緩慢，甚至?xí)霈F(xiàn)抽搐。但大部份患有黃疸癥的嬰兒除了泛黃外并無(wú)其他癥狀。黃疸癥通常首先出現(xiàn)在臉上及眼白上，然而隨著疸紅素增加再延至胸口、肚腹、手臂及腿部。要察覺(jué)輕度的黃疸癥需要有好的光源，以日光或螢光燈較佳。 治療方法： 顏色的分辨是很主觀的。要評(píng)估嚴(yán)重程度及跟進(jìn)進(jìn)展，醫(yī)生及護(hù)士會(huì)先利用儀器檢查皮膚或血液才決定治療方法。不同儀器及不同的計(jì)算單位可引致混亂。其他會(huì)考慮的因素為年齡、體重、生長(zhǎng)成熟程度及有否其他疾病的危險(xiǎn)因素。兒科專科醫(yī)生亦可能因個(gè)別情形有略為不同的建議。 若很早出現(xiàn)黃疸癥，或疸紅素十分高，或會(huì)升高得很快，醫(yī)生便會(huì)建議使用光線療法。某種波長(zhǎng)的螢光燈能將疸紅素變成一種水溶性的化學(xué)物，可較有效地被排出。通常一至兩天的治療已可將疸紅素降至安全程度，但有時(shí)需要較長(zhǎng)的時(shí)間。嬰兒的眼睛需要被遮蓋而衣服要脫下。嬰兒可能有較頻密的排便，也可能會(huì)在保育箱內(nèi)時(shí)有哭泣，但除此之外并無(wú)其他重要的副作用。 若嬰兒患有嚴(yán)重的黃疸病而可能有損腦部時(shí)，兒科?？漆t(yī)生便會(huì)用換血來(lái)將疸紅素減低–這方法比光線療法風(fēng)險(xiǎn)大很多。 預(yù)防方法： 輕度的黃疸癥是生理性的，因?yàn)樯砩鲜钦５?。重點(diǎn)當(dāng)然是在預(yù)防嬰兒的疸紅素達(dá)至危險(xiǎn)水平而不是要新生嬰兒的黃疸癥完全消滅。 美國(guó)兒科學(xué)院(The American Academy of Pediatrics)提議母親不應(yīng)將嬰兒直接曝曬于陽(yáng)光下來(lái)防止黃疸病，不應(yīng)因害怕黃疸病而選擇不餵飼母乳改用奶粉餵飼。雖然餵用母乳的嬰兒的黃疸癥可能會(huì)維持較長(zhǎng)時(shí)間，加密餵飼時(shí)間便可減少這問(wèn)題：例如每?jī)尚r(shí)或有需要時(shí)餵飼。所謂母乳黃疸癥其實(shí)是由無(wú)效的乳汁分泌而不是母乳本身引起。 本港出生的嬰兒在出生時(shí)會(huì)接受6-磷酸葡萄糖去氫酵素缺乏癥(G6PD Deficiency)的測(cè)試-這是一種常見(jiàn)的遺傳性血病，患者紅血球中缺乏一種名為6-磷酸葡萄糖去氫酵素(G6PD)的酵素，令患者會(huì)被某些藥物、藥草和樟腦丸影響引致問(wèn)題。您應(yīng)在帶嬰兒回家前注意您嬰兒的測(cè)試結(jié)果。 若嬰兒持續(xù)有三個(gè)星期的黃疸，是不正常的現(xiàn)象，應(yīng)去見(jiàn)醫(yī)生來(lái)驗(yàn)癥有沒(méi)有肝或膽管的疾病。 【新生兒黃疸的分類】 （一）生理性黃疸 由于新生兒膽紅素代謝特點(diǎn)，約50%~60%的足月兒和＞80%的早產(chǎn)兒于生后2~3天內(nèi)出現(xiàn)黃疸，4~5天達(dá)高峰；一般情況良好，足月兒在2周內(nèi)消退，早產(chǎn)兒可延到3~4周。目前對(duì)民既往沿用的新生兒生理性黃疸的血清膽紅素上限值，即足月兒＜205.2μmol/L（12mg/dl）和早產(chǎn)兒＜257μmol/L（15mg／dl），已經(jīng)提出異議，因較小的早產(chǎn)兒即使膽紅素＜171μmol/L（10mg/dl），也可能發(fā)生膽紅素腦病。國(guó)外已規(guī)定足月兒血清膽紅素＜220.59μmol/L（12.9mg/dl）為生理性黃疸的界限；國(guó)內(nèi)學(xué)者通過(guò)監(jiān)測(cè)發(fā)現(xiàn)正常足月兒生理性黃疸的膽紅素值上限在205.2~256.5μmol/L（12~15mg/dl）之間，超過(guò)原定205.2μmol/L者占31.3%~48.5%，，早產(chǎn)兒血清膽紅質(zhì)上限超過(guò)256.2μmol/L者也占42.9%，故正在通過(guò)全國(guó)性協(xié)作調(diào)研擬重新修訂我國(guó)生理性黃疸的診斷標(biāo)準(zhǔn)。 （二）病理性黃疸 常有以下特點(diǎn)：①黃疸在出生后24小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)；②重癥黃疸，血清膽紅素＞205.2~256.5μmol/L，或每日上升超過(guò)85μmol/L（5mg/dl）；③黃疸持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)，（足月兒＞2周，早產(chǎn)兒＞4周）；④黃疸退而復(fù)現(xiàn)；⑤血清結(jié)合膽紅素＞26μmol/L（1.5mg/dl）。 對(duì)病理性黃疸應(yīng)積極查找病因，引起病理性黃疸的主要原因有： 1、感染性 （1）新生兒肝炎：大多為胎兒在宮內(nèi)由病毒感染所致，以巨細(xì)胞病毒最常見(jiàn)，其他為乙型肝炎、風(fēng)疹、單純皰疹、柯薩基、EB病毒、李斯特菌、梅毒螺旋體、弓形體等。感染可經(jīng)胎盤(pán)傳給胎兒或在通過(guò)產(chǎn)道分娩時(shí)被感染。常在生后1－3周或更晚出現(xiàn)黃疸，病重時(shí)糞便色淺或灰白，尿色深黃，患兒可有厭食、嘔吐、肝輕至中度增大。 （2）新生兒敗血癥。 2．非感染性 （1）新生兒溶血癥。 （2）膽道閉鎖 目前已證實(shí)本癥多數(shù)是由于宮內(nèi)病毒感染所導(dǎo)致的生后進(jìn)行性膽管炎、膽管纖維化和膽管閉鎖；若管壁薄弱則形成膽總管囊腫。多在出生后2周始顯黃疸并呈進(jìn)行性加重；糞色由淺黃轉(zhuǎn)為白色，肝進(jìn)行性增大，邊硬而光滑；肝功改變以結(jié)合膽紅素增高為主。3個(gè)月后可逐漸發(fā)展為肝硬化。 （3）母乳性黃疸：大約1%母乳喂養(yǎng)的嬰兒可發(fā)生母乳性黃疸，其特點(diǎn)是非溶血性未結(jié)合膽紅素增高，常與生理性黃疸重疊且持續(xù)不退，血清膽紅素可高達(dá)342μmol/L（20mg/dl），嬰兒一般狀態(tài)良好，黃疸于4~12周后下降，無(wú)引起黃疸的其他病因可發(fā)現(xiàn)。停止母乳喂養(yǎng)后3天，如黃疸下降即可確定診斷。目前認(rèn)為是因?yàn)榇朔N母乳內(nèi)β-葡萄糖醛酸酶活性過(guò)高，使膽紅素在腸道內(nèi)重吸收增加而引起黃疸；已有學(xué)者認(rèn)為是此種母乳喂養(yǎng)患兒腸道內(nèi)能使膽紅素轉(zhuǎn)變?yōu)槟?、糞膽原的細(xì)菌過(guò)少所造成。 （4）遺傳性疾?。杭t細(xì)胞6-磷酸葡萄糖脫氫酶（G6PD）缺陷在我國(guó)南方多見(jiàn)，核黃疸發(fā)生率較高；其他如紅細(xì)胞丙酮酸激酶缺陷病、球形紅細(xì)胞增多癥、半乳糖血癥、α1抗胰蛋白酶缺乏癥、囊性纖維病等。 （5）藥物性黃疸：如由維生素K3、K4、新生霉素等藥物引起者。 一、嬰兒黃疸的臨床特點(diǎn) 當(dāng)成人的血清膽紅素含量在34mmol/L以上，皮膚、黏膜就顯現(xiàn)黃疸，而新生兒由于毛細(xì)血管內(nèi)紅細(xì)胞數(shù)較多，皮膚黏膜的透明度與成人不同，或皮膚與膽紅素的結(jié)合力較弱，故一般須待血膽紅素值達(dá)68mmol/L以上才顯現(xiàn)黃疸。 成人黃疸出現(xiàn)的順序，一般先見(jiàn)于鞏膜和口腔黏膜，然后再現(xiàn)于皮膚。但是，新生兒由于眼結(jié)合膜組織較緊和淋巴間隙較少，影響膽色素在該處沉著，因而鞏膜的黃染反而出現(xiàn)在皮膚黃疸之后。 二、新生兒生理性黃疸 新生嬰兒于出生前，在胎兒時(shí)期，由于其肝功能欠成熟，對(duì)膽紅素的結(jié)合和排泄能力都不足，主要藉母體的肝臟進(jìn)行代謝。故在正常情況下，臍血中的非結(jié)合膽紅素只有17-50mmol/L。由胎兒本身的肝臟轉(zhuǎn)化的膽紅素量不多，所以即使患有先大性膽道閉鎖，胎兒和剛出生的新生兒都沒(méi)有黃疸出現(xiàn)。然而胎兒畢竟還有部分非結(jié)合膽紅素由其自身的肝臟轉(zhuǎn)化為結(jié)合膽紅素，再由腸道排出，所以胎便呈褐色。當(dāng)胎兒有溶血時(shí)，所產(chǎn)生的大量非結(jié)合膽紅素來(lái)不及全部通過(guò)胎盤(pán)進(jìn)入母體，又超越胎兒肝臟有限的轉(zhuǎn)化能力，因而胎兒出現(xiàn)黃疸，并使羊水黃染。 新生兒出生后，斷絕了經(jīng)胎盤(pán)排除膽紅素的途徑，自身肝組織代謝膽紅素的能力一時(shí)尚未完全成熟。例如：①肝細(xì)胞內(nèi)Z蛋白雖然在胎兒期已完全發(fā)育，而主要和非結(jié)合膽紅素結(jié)合的Y蛋白則含量很少，出生時(shí)幾乎缺如，需待生后第2-3周才達(dá)成熟；②肝細(xì)胞內(nèi)葡糖醛酸轉(zhuǎn)移酶的活力在出生時(shí)，僅為成人的10%，以后隨著年齡增長(zhǎng)而逐漸增加，約于生后2周才接近成人水平；③尿核苷二磷酸葡糖脫氫酶的活力也較低，尿核苷二磷酸葡萄糖的含量又少，均影響膽紅素的結(jié)合。此外，還由于：①膽紅素負(fù)荷較高，新生兒出生后，建立肺呼吸，血氧分壓迅速超過(guò)胎內(nèi)，紅細(xì)胞數(shù)量過(guò)剩，其壽命又較短（70-100天），致使膽紅素產(chǎn)量過(guò)高，再加上旁路膽紅素的來(lái)源也較成人為多。這樣，新生兒每日生成的膽紅素為8.5mg/kg，而成人僅3.8mg/kg。②腸-肝循環(huán)增加，剛出生的新生兒，其腸道內(nèi)的正常菌群尚未建立，進(jìn)入腸道的結(jié)合膽紅素不能像較大兒童一樣被還原成糞肥原；相反，其腸道中β-葡萄糖醛酸酶活性又較高，將結(jié)合膽紅素水解成非結(jié)合膽紅素和葡萄糖醛酸，前者從腸道被吸收而至肝臟。在有胎糞延遲排出時(shí)，吸收更多。 鑒于上述種種特點(diǎn)，故有90%的新生兒在生后第一周內(nèi)，其血膽紅素值超過(guò)34mmol/L，有60%的足月新生兒和80%的未成熟兒在生后第一周內(nèi)出現(xiàn)黃疸。出生時(shí)臍血膽紅素值在17-51mmol/L之間，以后24h內(nèi)增加，但不超過(guò)85mmol/L，故于生后第2或第3天才出現(xiàn)黃疸。生后2-4大膽紅素值最高，一般在85-102mmol/L，隨后逐漸下降，于生后5-7天降至34mmol/L以下，黃疸隨之消退。未成熟兒由于肝臟發(fā)育更不成熟，因而黃疸更深，高峰在生后4-7天，血膽紅素峰值可達(dá)136-204mmol/L，消退也晚，然10天后黃疸就不多見(jiàn)，偶可延到1-2個(gè)月。由于此類黃疸屬新生兒的解剖生理特點(diǎn)，沒(méi)有造成機(jī)體的任何病理性損害，故稱生理性黃疸（neonatal physical jaundice）。新生兒生理性黃疸在下述情況下將更嚴(yán)重，如產(chǎn)前宮內(nèi)慢性缺氧致胎兒紅細(xì)胞增多、產(chǎn)傷引起新生兒頭顱血腫，均能使膽紅素的來(lái)源增加。新生兒有窒息、饑餓、感染、低溫或酸中毒等時(shí)，影響肝臟代謝膽紅素的能力，從而加重黃疸。 診斷生理性黃疸必須注意排除各種病理性黃疸。在下列情況時(shí)應(yīng)考慮不是生理性黃疸：①生后頭24-36h出現(xiàn)黃疸；②血膽紅素量每日增加85mmol/L以上；③足月新生兒（特別是沒(méi)有危險(xiǎn)因素者）的膽紅素大于204mmol/L或未成熟兒大于171-239mmol/L；④黃疸持續(xù)時(shí)間10-14天以上；⑤黃疸消退后，又重復(fù)出現(xiàn)或進(jìn)行性加重；⑥結(jié)合膽紅素值>34mmol/L或尿中出現(xiàn)膽紅素；⑦肝臟腫大或/和質(zhì)地變硬。⑧其他：如蒼白、嘔吐、納差、低溫等。 三、嬰兒黃疸的病因和臨床表現(xiàn) 嬰兒黃疸多見(jiàn)，按其發(fā)生機(jī)制可分為：①肝細(xì)胞前性黃疸；②肝細(xì)胞性黃疸，又可分為微粒性黃疸和混合性黃疸；③肝細(xì)胞后性黃疸。在各類黃疸中，均有若干常見(jiàn)疾病，茲就其病因和臨床表現(xiàn)分述于下： （一）肝細(xì)胞前性黃疸 肝細(xì)胞前性黃疸又稱溶血性黃疸。在嬰兒期可因各種感染、理化因素、抗原抗體作用和脾功能亢進(jìn)等，使紅細(xì)胞大量破壞，由此而產(chǎn)生過(guò)多非結(jié)合膽紅素，超越了嬰兒肝細(xì)胞轉(zhuǎn)化能力，導(dǎo)致黃疸，臨床上較多見(jiàn)的疾病有： 1.新生兒溶血癥（hemolytic disease of the newborn）又稱胎兒成紅細(xì)胞增多癥（erythroblastosis fetalis），為母嬰血型不合引起的同族免疫性溶血。針對(duì)胎兒紅細(xì)胞的母體抗體經(jīng)胎盤(pán)進(jìn)入胎兒體內(nèi)，造成大量的胎兒紅細(xì)胞破壞。盡管已認(rèn)識(shí)到有60余種紅細(xì)胞抗原能產(chǎn)生抗體反應(yīng)，然而在臨床上主要見(jiàn)到的為由Rh血型的D抗原和ABO血型不合產(chǎn)生的溶血性疾病。在我國(guó)，以ABO血型不合為主，Rh血型不合者少見(jiàn)。在ABO血型不合中，多為新生兒A型（尤其是A1型，其抗原性較A2型更強(qiáng)），母親O型。新生兒的A型紅細(xì)胞在胎內(nèi)進(jìn)入母體，母親產(chǎn)生免疫性抗體，再經(jīng)胎盤(pán)進(jìn)入胎兒體內(nèi)發(fā)生溶血。由于A、B抗原因子在自然界廣泛存在，故O型婦女雖未妊娠，體內(nèi)已有相應(yīng)抗體（IgG上的7S段）存在，故ABO血型不合，可于第一胎新生兒發(fā)病。新生兒出生時(shí)即現(xiàn)黃疸，且進(jìn)行性加深，重者還伴有水腫。由于大量溶血，膽紅素產(chǎn)生過(guò)多，來(lái)不及經(jīng)過(guò)初生新生兒肝臟轉(zhuǎn)化，產(chǎn)生高非結(jié)合膽紅素血癥。這種非結(jié)合膽紅素具有脂溶性，可透過(guò)血腦屏障，進(jìn)入新生兒腦內(nèi)。量多時(shí)（達(dá)306-340mmol/L）就有發(fā)生核黃疸的危險(xiǎn)。輕者出現(xiàn)嗜睡、嘔吐、肌張力減退；重者出現(xiàn)痙攣、角弓反張。本癥可通過(guò)檢查母嬰各自的血型和新生兒血中與其本人血型相合的抗體（如抗A抗體）而確診。輕癥可給予酶誘導(dǎo)劑如苯巴比妥，中藥茵桅黃（含茵陳、桅子和黃芩）靜脈注射，靜脈輸注白蛋白，光照療法等治療；重癥給予換血療法。 2.葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥（G-6-PD） 系性連不完全顯性遺傳。在我國(guó)以廣東、廣西、四川和福建等地發(fā)病率較高。由于紅細(xì)胞內(nèi)G-6-PD缺乏，使還原型三磷酸吡啶核苷（NADPH）生成不足，致使紅細(xì)胞還原型谷胱甘肽（GSH）含量減少。紅細(xì)胞含硫氫基的膜蛋白、血紅蛋白和胞漿中的酶被氧化滅活，和高鐵血紅蛋白轉(zhuǎn)變成氧合血紅蛋白減少，故而紅細(xì)胞易被破裂溶血。有些病人于新生兒期獻(xiàn)出現(xiàn)病癥，稱新生兒G-6-PD缺乏癥，多于生后48h內(nèi)出現(xiàn)黃疸，進(jìn)展迅速，嚴(yán)重的可于1周內(nèi)發(fā)生核黃疸，甚至死亡，此型常無(wú)誘因，可能與新生兒紅細(xì)胞和肝臟內(nèi)GSH活性以及血糖較低有關(guān)。有些病嬰在服用具有氧化作用的藥物如氨基匹林、呋喃唑酮、呋喃旦叮等，和吮吸吃過(guò)蠶豆的母親乳汁或進(jìn)食蠶豆及其制品后發(fā)生溶血。本病的診斷主要藉高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn)和G-6-PD活性測(cè)定等方法予以證實(shí)。 （二）肝細(xì)胞性黃疸 嬰兒肝細(xì)胞性黃疸和成人一樣，按照黃疸發(fā)生的機(jī)制，可分為：①微粒體前性黃疸（主要是肝細(xì)胞攝入非結(jié)合膽紅素障礙，如Gilber綜合征）；②微粒體性黃疸（由于葡糖醛酸轉(zhuǎn)移酶活性不足）；③微粒體后性黃疸（結(jié)合膽紅素從肝細(xì)胞排出障礙，如Dubin-Jonnson和Rotor綜合征）；和④混合性黃疸（廣泛性肝細(xì)胞病變）等四類，臨床上以④最常見(jiàn)。 1.微粒體性黃疸 （1）人乳性疸（jaundice associated with breast-feeding）：病因還不清楚，有些病嬰是由于人乳中含有葡萄糖苷酸酶，使其膽紅素的腸道循環(huán)增加之故。其發(fā)生率在2%左右。病嬰于出生后7天血中非結(jié)合膽紅素明顯增高，2-3周時(shí)達(dá)到高峰，以后逐漸減退，維持低水平約3-10周。停哺人乳后，2-4天就能使黃疸迅速消退，并于6-9天消失。如再喂哺人乳則又能重現(xiàn)黃疸，但其程度較前減輕。因?yàn)轭A(yù)后較好，只要停授人乳，無(wú)需其他特殊治療。 （2）遺傳性葡糖醛酸轉(zhuǎn)移酶缺乏癥（hereditary glucuronyl transferase deficiency）：即Cri-gler-Najjar綜合征。本病分二型，均為常染色體遺傳。Ⅰ型即重型，病人完全缺乏葡糖醛酸轉(zhuǎn)移酶，于生后頭3大內(nèi)出現(xiàn)嚴(yán)重黃疸。生后第1個(gè)月內(nèi)膽紅素值高達(dá)427-598mmol/L，如不及時(shí)處理，常于生后第一周內(nèi)因核黃疸而亡。本癥用苯巴比妥治療無(wú)效。幼時(shí)可用光照治療，然年長(zhǎng)后皮膚變硬，治療困難。有報(bào)告肝移植治療有效。Ⅱ型即輕型，肝細(xì)胞內(nèi)葡糖醛酸轉(zhuǎn)移酶并未完全缺如或僅為功能缺陷，可用苯巴比妥治療。本型病人黃疸出現(xiàn)時(shí)時(shí)間較晚，可從新生兒期至成人期不等。血膽紅素值常在34mmol/L以下。 2.混合性黃疸也即所謂狹義的“肝細(xì)胞性黃疸”。由于大量肝細(xì)胞受損，未能將血中非結(jié)合膽紅素全部轉(zhuǎn)變?yōu)榻Y(jié)合膽紅素；同時(shí)，因肝細(xì)胞腫脹，壓迫毛細(xì)膽管和肝內(nèi)膽小管，使結(jié)合膽紅素排出肝外受阻，反而反流入血，因此出現(xiàn)混合性黃疸，多見(jiàn)于嬰兒期肝細(xì)胞疾病。 （三）肝細(xì)胞后性黃疸 嬰兒肝細(xì)胞后性黃疸，按發(fā)病的解剖部位來(lái)分，可有：①肝內(nèi)膽汁淤積綜合征；②先天性膽總管襄腫?。虎巯忍煨愿瓮饽懙篱]鎖??；和④上部腸道阻塞性高非結(jié)合膽紅素血癥等四種疾病。 1.肝內(nèi)膽汁淤積綜合征是指由于膽汁酸代謝障礙、肝細(xì)胞泌膽障礙、肝內(nèi)膽道發(fā)育障礙等機(jī)制，致使膽汁不能完全排入膽系至腸腔，卻淤積在肝細(xì)胞內(nèi)、毛細(xì)膽管內(nèi)或肝內(nèi)膽管，并返流至血液，因此血內(nèi)結(jié)合膽紅素和膽鹽均增多。因而病嬰除有黃疸外，尚有膽鹽刺激所致的皮膚瘙癢。一般無(wú)其他肝細(xì)胞受損征象，故血ALT值不高。惟在病情嚴(yán)重時(shí)，可發(fā)生膽汁性肝硬變。本綜合征包括：①良性復(fù)發(fā)性膽汁淤積癥。本癥常有家族性，反復(fù)發(fā)作黃疸和瘙癢，發(fā)作前有2-4周前驅(qū)征象如食欲減退和軟弱，每次發(fā)作持續(xù)1-3周，間隔幾周至幾年。發(fā)作期間安好如常，19%病人在一歲前發(fā)病。②北美印第安人的膽汁淤積。見(jiàn)于加拿大的魁北克，為常染色體遺傳，于生后第3個(gè)月發(fā)病，除膽汁淤積外，尚有肝脾腫大和毛細(xì)血管擴(kuò)張，常發(fā)生肝硬化，大多死亡。③Aagenaes綜合征，又稱挪威人膽汁淤積。為常染色體性遺傳，于出生時(shí)或生后第一周內(nèi)出現(xiàn)黃疸，膽汁淤積持續(xù)多年，然后多次復(fù)發(fā)，并于兒童期后出現(xiàn)下肢淋巴性水腫。④Alagille綜合征，又稱肝小動(dòng)脈發(fā)育障礙。為常染色體性遺傳伴不同外顯率，常于生后頭3個(gè)月內(nèi)發(fā)病，也可遲至3歲。在2年內(nèi)逐漸緩解，然而很快復(fù)發(fā)，常伴肝腫大，皮膚有黃脂瘤。此外，房室間隔缺損、肺動(dòng)脈狹窄常見(jiàn)。還有深陷眼、前突額、直鼻、小頦等特殊面容。⑤Byler病。見(jiàn)于阿門(mén)宗屬家庭成員，先于幼嬰期發(fā)生瘙癢、佝僂病和脂溢瀉，然后出現(xiàn)黃疸。并有肝脾腫大、生長(zhǎng)不良和智能遲緩等表現(xiàn)。⑥長(zhǎng)期靜脈營(yíng)養(yǎng)治療的病人也可發(fā)生膽汁淤積，在未成熟兒更為常見(jiàn)。 2.上部腸道阻塞性高非結(jié)合膽紅素血癥在先天性十二指腸閉鎖、上部小腸閉鎖或環(huán)狀胰腺等時(shí)，由于排至腸道腔內(nèi)的結(jié)合膽紅素不能再經(jīng)結(jié)腸排出體外，而被腸腔內(nèi)活躍的β-葡糖苷酸酶轉(zhuǎn)化為非結(jié)合膽紅素，再經(jīng)腸壁吸收至血液，產(chǎn)生高非結(jié)合膽紅素血癥。此外，在特發(fā)性肥厚性幽門(mén)狹窄癥中，也有部分病嬰伴有黃疸，且可以出現(xiàn)在噴射性嘔吐前2-3天。需等手術(shù)治療后，黃疸才消退。這種高非結(jié)合膽紅素血癥的發(fā)生機(jī)制不清，有人認(rèn)為由于病嬰熱量攝入不足和葡糖醛酸轉(zhuǎn)移酶缺乏，或因血清中胃泌素過(guò)多，抑制了此酶的活性之故。 3.先天性肝外膽道閉鎖為一種比較常見(jiàn)的疾病，多于新生兒期出現(xiàn)黃疸（最早見(jiàn)于生后頭幾天，遲則2-3周），伴有灰白色糞便等臨床征象，以女性較多見(jiàn)。其發(fā)生機(jī)制主要有二種可能：一為先天性畸形，即在胚胎期發(fā)育的25-40天受到損害，使膽道和脾臟發(fā)育都受影響，稱之為膽道閉鎖脾臟畸形綜合征，如在10%病例中見(jiàn)到的；或在胚胎第11-13周中，膽道未按充實(shí)期、空泡期和貫通期的順序發(fā)育，產(chǎn)生發(fā)育紊亂或停頓，因此不能形成完整暢通的肝外膽管。另一為阻塞性膽管病變，由于宮內(nèi)或圍生期時(shí)巨細(xì)胞病毒等感染，使肝外膽道發(fā)生炎性病變，致使膽道管腔阻塞、膽道萎縮或部分消失。后一種原因引起者，可先見(jiàn)到新生兒肝炎（黃疸伴黃褐色大便），隨后發(fā)生膽管閉鎖征象。因此，國(guó)外有人將本病分為兩型，即：①胎兒-胚胎型，黃疸出現(xiàn)很早，在生理性黃疸與病理性黃疸之間無(wú)間歇，占342例中的34%；②生前、圍生期或生后型，黃疸出現(xiàn)晚些，故在生理性黃疸后有幾天至幾周時(shí)間的無(wú)黃疸間歇，此型占66%。從病理解剖的變化，本病可分為三個(gè)基本類型，如：Ⅰ型膽總管閉鎖，此型肝管均已形成，但膽總管全部或部分缺如，故肝外膽管終于一盲袋，占病例的5%-10%，可施行手術(shù)治療。Ⅱ型總肝管閉鎖，此型多數(shù)全無(wú)肝外膽道結(jié)構(gòu)存在，無(wú)法手術(shù)治療。Ⅲ型肝門(mén)部閉鎖，最常見(jiàn)，約占85%，也無(wú)法手術(shù)治療。因長(zhǎng)期膽道閉鎖，膽汁在肝內(nèi)淤積，逐漸發(fā)生膽汁性肝硬化。此外，病嬰常伴營(yíng)養(yǎng)不良、貧血、佝僂病等疾患。除部分病例如Ⅰ型和Ⅱ型中肝門(mén)區(qū)仍有膽管通向肝內(nèi)，可作手術(shù)治療外，其余病例終因肝功能衰竭死亡。肝移植可以挽救病嬰生命，并取得滿意效果。 4.先天性膽總管囊腫由于膽總管先天性囊性擴(kuò)張，膽汁流不暢，致發(fā)生阻塞性黃疸征象。其成因有：①先天性胰、膽管解剖異常，由于胚胎期膽總管、胰管沒(méi)有正常分離，因而胰液通過(guò)胰膽共同通道流入膽總管，破壞膽總管壁的彈性纖維，使管壁失去張力，遂發(fā)生擴(kuò)張。②膽道上皮不均衡增殖，即在原始膽管內(nèi)的上皮細(xì)胞增殖轉(zhuǎn)變?yōu)閷?shí)體性時(shí)，上部和下部不均等地發(fā)育，下部過(guò)度增生，則在空泡化再貫通時(shí)遠(yuǎn)端出現(xiàn)狹窄，近端則發(fā)生擴(kuò)張而成。③膽道上皮受病毒感染后，膽總管局部破壞，日后發(fā)生擴(kuò)張。根據(jù)解剖形態(tài)，本病主要分為二型：①囊性擴(kuò)張型，此型最多見(jiàn)，約占93%，可分球狀或梭狀，然而極大多數(shù)為球形，囊腫大小不一，小者如核桃，大的可積液2-3L。②憩室型，占6%。③膽總管口囊性脫垂，約占2%。此外，還可伴有肝內(nèi)膽管囊性擴(kuò)張。本病也以女性較多見(jiàn)，一般癥狀出現(xiàn)在3歲左右，有時(shí)也可提前到生后幾個(gè)月內(nèi)就發(fā)病。臨床上除黃疸外，還有腹部腫塊和腹痛。但這三種癥狀同時(shí)具備者只有20%-30%。腹部超聲檢查常可確診。主要為手術(shù)治療，延誤診斷和治療者，會(huì)發(fā)生膽管炎、肝硬化等。