有沒有得蠶豆病的寶寶呀!(G6PD蠶豆病)要注意些什么?

【專家解說】：。蠶豆(viciafaba)又名胡豆黃。 蠶豆病在我國西南、華南、華東和華北各地均有發(fā)現(xiàn)，而以廣東、四川、廣西、湖南、江西為最多。3歲以下患者占70%，男性患者占90%。成人患者比較少見，但也有少數(shù)病人至中年或老年才首次發(fā)病。由于G6PD缺乏屬遺傳性，所以40%以上的病例有家族史。本病常發(fā)生于初夏蠶豆成熟季節(jié)。絕大多數(shù)病人因進(jìn)食新鮮蠶豆而發(fā)病。本病因南北各地氣候不同而發(fā)病有遲有早。 初步研究發(fā)現(xiàn)，蠶豆浸出液與缺乏G6PD的紅細(xì)胞溫育后，能使紅細(xì)胞內(nèi)還原型谷胱甘肽(GSH)含量顯著降低， 高鐵血紅蛋白 濃度增高。這一結(jié)果提示蠶豆浸出液中含有類似氧化劑的物質(zhì)。研究者對從蠶豆中提取出的多種生物質(zhì)如蠶豆嘧啶核苷、蠶豆嘧啶、異脲脒和多巴進(jìn)行分析，發(fā)現(xiàn)均有抑制G6PD活性或減少缺乏G6PD紅細(xì)胞的GSH含量的作用。也有可能在體內(nèi)幾種毒性物質(zhì)協(xié)同作用。蠶豆中引起溶血的物質(zhì)究為何物，至今仍未清楚。至于為何新鮮蠶豆比干蠶豆容易致病，研究發(fā)現(xiàn)新鮮或陰天采集的蠶豆皮中含有更多的毒性物質(zhì)。曬干后，蠶豆皮中蠶豆嘧啶核苷和多巴被氧化，毒性因而減低。 蠶豆病發(fā)病情況頗為繁雜，如蠶豆病只發(fā)生于G6PD缺乏者，但并非所有的G6 PD缺乏者吃蠶豆后都發(fā)生溶血;曾經(jīng)發(fā)生蠶豆病者每年吃蠶豆，但不一定每年都發(fā)病;發(fā)病者溶血和貧血的程度與所食蠶豆量的多少并無平行關(guān)系;成年人的發(fā)病率顯著低于小兒。由此可以推測，除了紅細(xì)胞缺乏G6PD以外，必然還有其他因素與發(fā)病有關(guān)。可見，蠶豆病發(fā)生溶血的機(jī)理比G6PD缺乏所致的藥物性溶血性貧血復(fù)雜，尚有待進(jìn)一步探討